Tumores Hepáticos Benignos
Capitulo Argentino – IHPBA Curso Anual de Cirugía HPB
2021
Dr. Nicolás Guerrini Instituto Médico Platense HIGA San Roque de Gonnet – La Plata
Epidemiología
Lesiones frecuentes - 10% de la población Frecuentemente asintomáticos 2:1 con tumores malignos Incremento de hallazgo casual por estudios de imágenes ( Ecografia - TAC - RNM)
Origen celular Tumor Hepatocito Adenoma Hepático Adenomatosis Hepática Hiperplasia nodular focal (HNF) Esteatosis Hepatica Focal Nódulo macroregenerativo Mesenquimal Hemangioma Hemangio endotelioma Epiteliiode Lipoma / Angiomiolipoma / Leiomioma Hamartoma Mixto Otros Pseudotumor Inflamatorio Teratoma benigno Absceso hepático complejo Biliar Cistoadenoma bilar / NIPM / Complejos de Von Meyenburg
Clasificación
Vyas M, A practical diagnostic approach for liver masses . Indian J Pathol Microbiol - 2018
Edad Sexo Historia medica personal y social - ACO - Hepatopatía - Antecedentes oncológicos Estadio y la sospecha histológica del tumor en cuestión El examen físico suele ser irrelevante a excepción de T. expansivos Las pruebas de laboratorio , incluyendo hepatograma, son normales en pacientes asintomáticos Marcadores tumorales séricos (alfa fetoproteina, CEA y CA 19-9) Neoplasia maligna subyacente Considerar que en nuestro medio sólo son productores de AFP un 30-40 % de los HCC Seguimiento 3-6-12-24 meses
Evaluación general de los THB
Evaluación general de los THB
Diagnostico por Imágenes Ecografía > diferenciación de tumores S o L TAC RMN - TRIFASICO El wash-out en fase arterial > (HCC) Cicatriz 40 por ciento en HNF (HCC fibrolamelar )
abstract
51
. lx
Punción Biopsia
Contraindicada Hemangiomas Hemangioendoteliomas Tumores quísticos de origen hidatídico Riesgo Tumores benignos solidos hipervacularizados Hemorragia Implantes parietales en el sitio de la punción Diseminación peritoneal
Evaluación general de los THB
Diagnostico por Imagenes Ecografia TAC RMN - TRIFASICO El wash-out en fase arterial > (HCC) Cicatriz 40 por ciento en HNF (HCC fibrolamelar )
La elevada información aportada por los estudios no invasivos juntos con la discusión multidisciplinaria en grupos entrenados motiva que el empleo de los métodos invasivos de diagnostico y la biopsia percutánea del tumor hepático sea de indicación excepcional.
BV van Rosmalen , JJ de Graeff , J. Verheij , TM van Gulik Outcomes of laparoscopic and open surgery for benign liver tumours , with emphasis on symptoms and quality of life. a systematic review HPB Journal Septiembre de 2018 Volumen 20, Suplemento 2, S43
Evaluación general de los THB
Diagnostico por Imagenes
8
Yuman Fong - James J. Mezhir 1 , *, Lindsay T. Fourman 1, Richard K. Do 2, Brian Denton 3, Peter J. Allen 1, Michael I. D'Angelica 1, Ronald P. DeMatteo 1,HPB Changes in the management of benign liver tumors: an analysis of 285 patients Journal Febrero de 2013 Volumen 15, N 2, 156–163
Lesiön caracterizar Hiperplasia vegenerativa hepStic ciotriz es nte Vet s twpStio Quiste de isointensa Hi*ointensol aunque variable Hipointenso' Hipe.intensa del contenido o hiSM dependiendo del contenidO isointensa La mntensa ciQtriz en T2 en el de los patientes Hiperintenso Hiswintenso Variable d Hiperintensa o isointenso. depend.endo de' o hig-ointenso dependiendo tontenidO T' fase arterial medio Real Q Cicat1iQ Capta el medio de RealQ dismntinuo. nodular en lesion No capta el medio contraste No realza con el T' fase portal Captaeiån del medio Retiene Gvado del medio de re Captaciån pared bilioma T' fase transitional Retiene Ciatfiz td'diamente Capsula No el medio de contrast e T I fose hepatobiliar hipevintensa lesi6n Gera•mlmente bien Se Ilenan el medio due en fase hepatobiliar de
Evaluación general de los THB
Complicaciones
9
Ek 44438 Body 20 CE C CE 1m 1/47 120 0 kV 40 0 mA 2 0 rnrn/0 08s Lin:DCM W:400 LUO A INSTITUTO MEDICO PLATE-NSE CATTANEO ELIZABETH 1975 Aug 04 F 24832829 Acc 14315 2018 dul 14 Acq Tm 1242<-1-100 5121 12 DFO\,"
Evaluación general de los THB
10
A pesar del uso entusiasta del enfoque laparoscópico, las indicaciones selectivas para la resección de tumores hepáticos benignos deben permanecer sin cambios. Para todos los tipos de tumores hepáticos benignos, la mejor indicación sigue siendo las lesiones pequeñas y superficiales, ubicadas en los segmentos anterior o lateral del hígado.
Gigot JF 1, Catherine Hubert 1, Radu Banice 1, Michael L. Kendrick 2 Manejo laparoscópico de enfermedades hepáticas benignas: ¿dónde estamos? HPB Journal Diciembre de 2004 Volumen 6, Número 4, páginas 197–212
Carnevale , A., Pellegrino , F., Cossu , A. y col. Conceptos actuales en procedimientos ablativos para lesiones hepáticas benignas primarias: un paso adelante para minimizar la invasividad del tratamiento cuando se considere necesario. Med Oncol 37, 31 (2020).
El advenimiento de las técnicas ablativas ha ampliado la gama de opciones de tratamiento disponibles para estos pacientes, presentándose como una alternativa válida a la resección en términos de seguridad y eficacia en casos seleccionados, particularmente en pacientes que se consideran candidatos quirúrgicos pobres y con lesiones más pequeñas
12
Yuman Fong - James J. Mezhir 1 , *, Lindsay T. Fourman 1, Richard K. Do 2, Brian Denton Peter J. Allen 1, Michael I. D'Angelica 1, Ronald P. DeMatteo , Changes in the management of benign liver tumors: an analysis of 285 patients .- HPB Journal Feb. 2013 V 15, N 2, 156–163
13
RMN con contraste hepatoespecifico Acido Gadoxetico (Gd-EOB-DTPA ) Primovist - Europa Eovist - EE. UU.
Fase hepatobiliar con acumulación en hepatocitos y conductos biliares
14
TQ-weighted arterial-phase T I-weighted in-phase venous-phase Tl-weighted out-of-phase
F 40 a. Esteatosis hepática Lesiones hipervasculares focales con intensidad de señal intermedia en T2, Pobre realce de contrastes Grasa intralesional en T1 (La presencia de grasa intralesional generalmente no se encuentra en la FNH y sugiere el diagnóstico de adenoma/ adenomatosis)
En el estudio con CHE se evidenciaron imágenes compatibles con HNF
15
T I-v.ei*'ted in-phasc arterial•phöse Tl-væ•ted out-of-phase • nepatobiliar,'-phase
F 43 a. En seguimiento por GIST metastásico , A - No se observa captación de contraste hepatobiliar . La presencia de grasa intralesional y la ausencia de captación de contraste hepatobiliar indican un diagnóstico probable de adenoma. B - La lesión más grande (flechas) presenta una alta intensidad en T2, hiposeñal en T1 y captación nodular, periférica y discontinua en la fase arterial, y sin captación de contraste hepatobiliar que es un comportamiento típico de hemangioma.
A
B
Los hemangiomas no contienen hepatocitos funcionales, por lo que no se observa la absorción de este medio de contraste.
Hemangioma Hepático
Generalidades
Tumor hepático benigno más frecuente Aparición: 40 - 50 años Los sintomáticos son 5 veces más frecuentes en las mujeres Características: Ú nicos (90%) o múltiples Lóbulo derecho Posible ruptura por trauma Diagnóstico: TAC – RMN El comportamiento de estas lesiones en la edad pediátrica es diferente a lo observado en los adultos.
Ex:234 Se:3/S 1m:14/18 Ax 7 TE:IOO/E EC:I/1 10.7kHz FOV:4Sx33 S. Othk/2.Osp 18/02:20 2S6x192/2 NEX 31 32 M 27021 26/09/00 22:34 ME: 1.3 87•
Anatomía Patológica
Grandes lagunas vasculares recubiertas por una capa de células endoteliales y separadas por finos septos fibrosos Puede haber fibrosis y calcificación
Tipos Capilar: Más frecuente, presenta vasos menor calibre Cavernoso: Conductos vasculares voluminosos
Habitualmente bien demarcados distinguiéndose del parénquima hepático
Anatomia Patológica
Hemangioma Capilar: Variante mas frecuente Clínicamente insignificantes Son pequeños ( < 2cm.) e hipervasculares Establecido el diagnostico y descartada malignidad no requiere tratamiento
Hemangioma cavernoso: Clínicamente mas relevantes con potenciales Complicaciones y sintomatología 7% en piezas de autopsia Son de etiología incierta, representando hamartomas congénitos benignos 1,3-6 veces mayor en mujeres El tamaño de las lesiones puede variar entre 1 a 40 cm “Hemangiomas gigantes” (> de 10 cm EASL)
Manifestaciones Clínicas
Generalmente son ASINTOMATICOS (incidentales) Pero pueden causar diferentes síntomas: Dolor abdominal (°) Otros: náuseas, vómitos, dispepsia La rotura espontánea es infrecuente En mayores de 10 cm Perifericos La malignización es excep cional
Síntomatologia > cambios en la estructura tumoral (Necrosis). Influencia de los cambios hormonales de la mujer. Areas inflamatorias secundarias a trombosis intra -tumoral
(°) no cambia en un 20% de los resecados
Diagnostico por imagenes
ECOGRAFIA (prueba inicial) Hiperecogenicos (se modifica en la esteatosis) Doppler : Retraso periférico del flujo sanguíneo TAC RMN Gammagrafía Métodos en desuso: Arteriografia )
07
abstract
Tomografía Trifasica Multislice Sensibilidad del 70% Especificidad 75% ¹ En la fase sin contraste los hemangiomas se muestran como masas hipodensas En la fase inicial de inyección de contraste EV se observa un refuerzo periférico de la lesión En la fase portal tardía se demuestra un relleno a nivel centro- lesional
¹ Duan CW, Lu TZ, Tao WZ, Wang JJ, Han XY. Hepatic cavernous hemangioma. CT findings and pathological basis. Chin Med J Engl 1992; 105:771–4
Resonancia Magnética Nuclear Es el método mas sensible y especifico para detectar hemangiomas hepáticos (90% y 95% respectivamente) T1 Imagen hipointensa (A) T2 Hiperintensidad de señal (B) Gadolinio Refuerzo periférico en fase temprana con relleno centrolesional en fases tardías
¹ Choi BI, Shin YM, Chung JW, Kim SH, Park JH, Han MC. MR findings of hepatic cavernous hemangioma after intraarterial infusion of iodized oil. Abdom Imaging 1994; 16:507–11
Hemangioma - Tratamiento
Control: Asintomáticos > Seguimiento 3-6-12-24 meses Quirúrgico: Sintomáticos ( Prodromos ) Factores de riesgo Gran tamaño (mayor de 10 cm.), Localización superficial, Pacientes con tratamiento antitrombótico u hormonoterapia prolongada Profesión del paciente y factores sociales. Patrón de crecimiento: > 25 % del diámetro máximo en 6 meses - Mayor riesgo de ruptura o error diagnóstico Síndrome de Kasabach Merrit T rombocitopenia, CID y hemorragia sistémica
La embolizacion NO es efectiva por los shunts AV que presenta
es_imagenes_fig1
Schnelldorfer T, Ware AL, Smoot R, et al.: Management of giant hemangioma of the liver : resection versus observation . J Am Coll Surg , 2010. 211(6): p. 724–30.
492 pacientes “El manejo no quirúrgico era seguro en la mayoría de los pacientes ya que el riesgo a largo plazo de eventos adversos asociados con el tratamiento no quirúrgico fue similar al riesgo de morbilidad perioperatoria a corto plazo asociado con la resección”
Opciones terapéuticas quirúrgicas: Enucleación (60 – 82 %) Resección hepática Trasplante hepático Si el hemangioma ocupa la totalidad de un segmento o lóbulo puede realizarse una resección anatómica
STUDY 18' 12
Hemangioma
En pacientes con un hígado sano, una lesion hiperecoica es muy probable que la lesión sea un hemangioma hepático. Con radiología típica ( hiperecoica homogénea, realce posterior y ausencia de signo del halo) en una lesión de menos de 3 cm, la ecografía es suficiente establecer el diagnóstico (nivel de evidencia II-2, grado de recomendación 1) En pacientes oncológicos o con enfermedad subyacente hepática, se requieren otros métodos (CEUS, CT o RM) (nivel de evidencia II-2, grado de recomendación 1) El diagnóstico por contraste de imágenes se basa en un perfil vascular típico caracterizado por reañce periférico en fase arterial seguido por un incremento central en las fases retrasadas. RM proporciona hallazgos adicionales como señal de lesión en T1, T2, e imágenes de difusión (nivel de evidencia II-2, grado de recomendación 1)
EASL Clinical Practice Guidelines on the management of benign liver tumours - Journal of Hepatology 2016 vol. 65 j 386–398
Hemangioma
• Debido a su curso benigno, el seguimiento de imágenes no es requerido para el hemangioma típico (nivel de evidencia II-2, grado de recomendación 1) • El embarazo y los anticonceptivos orales no están contraindicados (nivel de evidencia III; grado de recomendación 2) • El manejo conservador es apropiado en la mayoría de los casos (nivel de evidencia II-2, grado de recomendación 1) • En presencia del síndrome de Kasabach-Merrit , crecimiento tumoral, lesiones sintomáticas o signos por compresión el caso requiere evaluación por un comité interdisciplinario (nivel de evidencia III, grado de recomendación 1)
EASL Clinical Practice Guidelines on the management of benign liver tumours - Journal of Hepatology 2016 vol. 65 j 386–398
Hiperplasia Nodular Focal
Hiperplasia Nodular Focal
Es el 2° tumor hepático benigno Principalmente en mujeres 8:1 (30-40) edad fértil Únicos, <5cm, superficiales En general asintomáticos 85 % (Hallazgos) No esta establecida la relación con ACO
Mathieu D, Kobeiter H, Maison P, et al.: Oral contraceptive use and focal nodular hyperplasia of the liver . Gastroenterology , 2000. 118(3): p. 560–564
Hiperplasia Nodular Focal
Respuesta hiperplásica hepatocitaria a un aumento del flujo arterial causado por una anomalía vascular Las lesiones de FNH muestran un “patrón similar a un mapa” muy típico en biopsias, mientras que se pueden utilizar marcadores inmunohistoquímicos adicionales en casos ambiguos . Microscópicamente son bien delimitados por parénquima hepático circundante sin capsula verdadera
31
abstract
No se dispone de una prueba de laboratorio específica para contribuir al diagnóstico. Las mejores modalidades para caracterizar las HNF son aquellas que pueden delinear la cicatriz central
La gammagrafía con sulfuro coloidal marcado con Tc99 puede ser de ayuda al demostrar la presencia de células de Kupffer dentro del tumor hepático. Su resultado positivo no es especifico ya que los adenomas hepáticos y el carcinoma hepatocelular poseen células de Kupffer en su estructura
ÄNT
abstract
RNM
abstract
TAC
Ecografía : Frecuentemente iso / hipoecogénica con o sin cicatriz central ( 20 %)
Hiperplasia Nodular Focal
Tratamiento : Control Imagenológico Resección quirúrgica Sintomático (Excepcional) Complicación (Excepcional) Imposibilidad diagnóstica Escisión simple o enucleación
HNF
CEUS, CT o MRI pueden diagnosticar HNF con casi 100% de especificidad cuando las características de imagen típicas son visto en combinación (nivel de evidencia II-2, grado de recomendación 1) La resonancia magnética tiene el rendimiento diagnóstico más alto en general. Se logra la máxima precisión diagnóstica por CEUS en HNF inferior a 3 cm (nivel de evidencia II-2, grado de recomendación 1) Para una lesión típica de HNF no es necesario el seguimiento, a menos que haya una enfermedad hepática subyacente (nivel de evidencia III, grado de recomendación 2) No se recomienda el tratamiento quirúrgico ante un diagnostico firme (nivel de evidencia II-3, grado de recomendación 2) Si las imágenes son atípicas, o los pacientes son sintomáticos, el caso requiere evaluación por un comité interdisciplinario (nivel de evidencia III, grado de recomendación 1)
EASL Clinical Practice Guidelines on the management of benign liver tumours - Journal of Hepatology 2016 vol. 65 j 386–398
Con agentes de contraste hepatobiliar , la sensibilidad para diagnosticar HNF ha aumentado hasta un 95 %. Mediante este estudio, la sensibilidad y especificidad para diferenciar la HNF de AHC oscila entre 92 y 96.9% y 91 y 100%, respectivamente.
Caraiani C-N, Dan M, Fenesan D-I, Badea R. Description of focal liver lesions with Gd-EOB-DTPA enhanced MRI. Clujul Med 2015; 88(04):438–448
Los adenomas hepatocelulares grandes (> 5 cm de diámetro) están indudablemente asociados con un riesgo de hemorragia y transformación maligna, particularmente los subtipos inflamatorios (también conocidos como telangiectásicos ) y β- catenina mutada. La resonancia magnética ha mejorado notablemente el diagnóstico y puede identificar los principales subtipos de adenomas hepatocelulares . El uso de los resultados de la biopsia para informar la indicación de resección sigue siendo cuestionable. Sin embargo, cuando el diagnóstico sigue siendo incierto después de la imagen, la biopsia percutánea podría ayudar a mejorar la precisión del diagnóstico.
Belghiti , J., Cauchy , F., Paradis , V. et al. Diagnóstico y manejo de lesiones hepáticas benignas sólidas. Nat Rev Gastroenterol Hepatol 11, 737–749 (2014).151
Adenoma Hepatico
Pseudotumor Inflamatorio
Grupo heterogéneo de lesiones que se caracterizan por gran población de células plasmáticas con una cantidad variable de fibrosis, histiocitos espumosos y otras células inflamatorias crónicas (Ej. celulas miofibroblasticas ) La causa de pseudotumor hepático inflammmatory aún no está claro, pero algunos investigadores han sugerido flebitis oclusivo o un agente infeccioso no detectada como la principal causa Se establece frecuentemente la elevación de Ig G4 (+)
Pseudotumor Inflamatorio
Imágenes Punción biopsia ATB puede ser curativo + Corticoides Resección hepática: Falta de respuesta al tratamiento Biopsia sospechosa o (+) Imposibilidad D
Pseudotumor Inflamatorio
Absceso Hepático Complejo
abstract
SESION 25 OCTUBRE 2017 SESlöN DE PRESENTACIÖN INTERACTIVA DE CASOS PROBLEMA • Tumores hepåticos Dr. Nicolås Guerrini • Hiperparatiroidismo primario con severa hipercalcemia Dr. Marcelo Figari As«UciOn Me&a A sea. m cos9AB
Absceso Hepático Complejo
AtypÉaI with low S tauy Hepatic tumour With SOWd compormt (CT or ultrasound) Cmtrast•erhanced MRI Unable to sn_spous for rnaEgrw-EY Mumfocal Rwwt Non-operative therapyb Classic FNH or haa-nar•nu Asyrnptomatl c
Yuman Fong - James J. Mezhir 1 , *, Lindsay T. Fourman 1, Richard K. Do 2, Brian Denton 3, Peter J. Allen 1, Michael I. D'Angelica 1, Ronald P. DeMatteo 1,HPB Changes in the management of benign liver tumors: an analysis of 285 patients Journal Febrero de 2013 Volumen 15, N 2, 156–163