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1 UNIVERSITE DE SETIF 1 FACULTE DE MEDECINE DEPARTEMENT DE MEDECINE DENTAIRE LES OSTEOPATHIES DES MAXILLAIRES COURS DE 5ème ANNEE PATHOLOGIE ET CHIRURGIE BUCCALES 2024/2025 Dr. Bouras.

2 Introduction : Le terme de dysplasie désigne un trouble de développement ou de formation. Sous le terme d’ostéodysplasie s’inscrivent des affections de nature différente : - Les unes sont liées à des troubles de l’embryogénèse ou de modelage crânio-facial - Les autres sont la conséquence d’une perturbation quantitative, soit de la qualité de sa trame collagène ou de la minéralisation de celle-ci. 1. Rappel sur l’histologie et la physiologie osseuse: Le squelette maxillo-facial appartient à la variété des os plats de membrane. Chaque pièce osseuse est constituée d’un étui périosté fait de cellules allongées fibroblastiques, d’une corticale d’os compact composant des unités fonctionnelles juxtaposées, les ostéons, centrés par un espace conjonctif, le canal de Havers, qui héberge des vaisseaux et des ostéoblastes, enfin d’un os spongieux central renfermant des lamelles osseuses circonscrivant de larges espaces adipeux de moelle osseuse. Physiologie : Dans ce tissu osseux s’observe en permanence des phénomènes d’ostéogénèse et d’ostéolyse assurant son remodelage. Ostéogénèse : il en existe 2 types : L’ossification périostique et l’ossification endostale Ostéolyse : Visible dans la corticale, elle est plus intense dans la zone spongieuse, elle s’effectue le plus souvent par les ostéoclastes. 2. Classification des ostéopathies : Dysplasies Dystrophies - Constitutionnelles - parfois dysgénétiques - S’observent surtout chez le sujet jeune - Souvent localisées - Evolution rapide - Lésions acquises - Surviennent chez le sujet âgé - Affectent plusieurs pièces du squelette - Résultent d’une perturbation quantitative sans anormalité cellulaire - Evolution lente. 2. 1 Les ostéopathies acquises : 2.1.1 La maladie de Paget : C’est une ostéodystrophie bénigne, se caractérise par une hypertrophie et déformation des pièces osseuses par accélération du remodelage osseux ainsi qu’une trabéculation anarchique de l’os spongieux. Pathogénie : Des mutations génétiques ainsi qu’une hypothèse virale (paramyxovirus) sont incriminées. Clinique :.

3 - Douleurs et déformations osseuse, - limitation articulaire, - complications fracturaires et neurologiques. - Périmètre crânien augmentée « signe du chapeau trop petit ». - Au niveau du maxillaire : Tuméfaction osseuse « signe du dentier » ainsi qu’un prognathisme mandibulaire. Radiographie : A la mandibule: Hypercémentose Pagétique caractéristique par dépôt du cément de façon irrégulière aux régions apicales des dents Aspect en « chou fleur». Evolution : Très lente avec des complications graves par fractures spontanées pathologiques et dégénérescence maligne sarcomateuse. 2. 1. 2 Hyperparathyroïdie : due à une hypersécrétion de la parathormone par les glandes parathyroïdes aboutissant à une hypercalcémie. Radiologie : Aspect de la mandibule en « verre dépoli » avec des géodes ovalaires disséminées et disparition de la lamina dura, les racines dentaires peuvent être résorbées. Traitement : • Chez les patientes ménopausées : traitement par les oestroprogestatives. • Les agonistes du récepteur sensible au calcium s’avèrent très efficaces. 2. 1. 3 Acromégalie : Les signes cliniques, biologiques et radiologiques sont liés à l’hypersécrétion chronique et continue de l’hormone de croissance (GH) par un adénome hypophysaire le plus souvent. Clinique : - Syndrome dysmorphique associant des extrémités élargies : doigts épaissis, peau de la paume des mains et de la plante des pieds épaissie. - Le visage est caractéristique : nez épaté, pommettes saillantes, front bombé, lèvres épaisses, macroglossie. - Hypertrophie de la mandibule (ouverture de l’angle) induisant un prognathisme mandibulaire. Radiologie: Elargissement de la selle turcique ainsi qu’une hypertrophie de la protubérance occipitale « en chignon», une hypercémentose. Evolution: Non traitée, L’acromégalie s’aggrave par des pathologies cardiovasculaires et cérébrovasculaires ainsi que des complications respiratoires et cancer..

4 2. 2 Les ostéopathies congénitales : La dysplasie fibreuse : il s’agit d’une dysplasie squelettique avec prolifération fibreuse anarchique qui aboutit à la formation d’os anormal d’où l’asymétrie des lésions. Clinique: A / Forme monostotique (70%) : Atteinte des maxillaires à la région postérieure, elle est fréquente chez l’enfant et le jeune adulte. Se manifeste par une tuméfaction dure, indolore, déformant la mandibule, avec des troubles d’éruption dentaire et des malpositions. Des lésions volumineuses pouvant induire une obstruction nasale ou une exophtalmie. Radiologie: * Image radioclaire à bordure fine à la mandibule. * Aspect fibrokystique mixte, moucheté, avec des zones denses et de raréfaction osseuse. * Condensation osseuse pagétoïde. Diagnostic différentiel radiologique : se pose avec les lésions à cellules géantes, la maladie de Paget et le chérubisme. B/ Formes polyostotiques (30%): * Maladie d’ALBRIGHT : Débute tôt avec des douleurs osseuses récidivantes ainsi qu’une déformation des os longs, du crâne, et de la face, aboutissant à l’asymétrie faciale et les fractures pathologiques. * Maladie de JAFF : Peu évolutive, ne s’accompagne jamais de diffusion osseuse aussi grande. Traitement: Résection chirurgicale des foyers avec surveillance radioclinique. La radiothérapie donne un bon résultat mais présente un risque important de transformation maligne. 2. 3 Les ostéopathies héréditaires : 2. 3. 1 Le chérubisme : C’est le résultat d’une hyperactivité ostéoclastique avec production excessive de TNFα par les macrophages. Cliniquement : - on note la présence d’une tuméfaction dure, indolore, bilatérale avec atteinte des angles, des branches montantes et horizontales et respect des condyles ce qui donnera l’aspect « joufflu » au jeune patient. - L’atteinte du maxillaire et de la base du crâne induit le refoulement des globes oculaires vers le haut avec hypertélorisme. - Par ailleurs, on note l’expulsion précoce des dents de lait, des malpositions et retard d’éruption dentaire. Radiographie: Image multiloculaire bilatérale en bulles de savon, symétrique, sans atteinte des condyles avec amincissement des corticales, présence d’anomalies dentaires (déplacements, inclusions). Diagnostic différentiel : • Tumeurs brunes de l’hyperparathyroïdie ; la dysplasie fibreuse dans sa forme polyostotique..

5 Evolution: Apparait Pendant la petite enfance puis se stabilise après la puberté et involue à l’âge adulte jusqu’à disparaitre complètement vers 40 ans. Aspect clinique et radiologique d’une patiente atteint du chérubisme 2. 3. 2 L’ostéopétrose ou maladie d’ALBERS SCHÖNBERG (Maladie des os de marbre) Elle est due au dysfonctionnement des ostéoclastes par diminution de la résorption osseuse avec apposition ostéoblastique normale ce qui engendre le comblement des cavités médullaires par apposition osseuse excessive, ainsi, la diminution de production du tissu hémato poétique, il en résulte une anémie. A/ Les formes malignes : apparaissent aux premières années de la vie associées à un retard du développement staturo-pondéral, compliquées (75% des cas) de : cécité, surdité, hépato splénomégalie. La mort dans un tableau d’anémie ou d’ostéomyélite survient souvent avant 20 ans. B/Les formes bénignes: chez l’adulte : Douleurs osseuses intenses avec fractures pathologiques multiples et ostéomyélites fréquentes surtout à la mandibule, ainsi que des paralysies faciales (par compression nerveuse). Signes buccaux: Troubles de la sensibilité par compression nerveuse, hypoplasies dentinaire et amélaire. Signes radiologiques: Une radiographie de la face montre une image en « loup de carnaval » par condensation massive à la base du crâne, des rebords orbitaires et des maxillaires. Diagnostic différentiel : Ostéomyélosclérose, métastases d’un carcinome ostéoblastique. Maladie de Cammurati–Engelmann..

6 2. 3. 3 L’ostéogenèse imparfaite : c’est une maladie à transmission autosomique dominante, correspond à un trouble de maturation du conjonctif (fibres de collagène) avec maturation osseuse normale, ceci engendre une fragilité osseuse excessive avec exposition aux fractures spontanées. Les sclérotiques sont bleues ou très claires, une dentinogenèse imparfaite est souvent associée. A/ Maladie de Lobstein : C’est la plus fréquente, à transmission autosomique dominante: - Patients de petite taille avec des os longs déformés, et hypodéveloppement des os de la face, avec hyperlaxité ligamentaire et fractures fréquentes. Signes dentaires: - Hypoplasie de la dentine et coloration jaune-gris des dents. - Dents temporaires de petite taille. B/ Maladie de VROLIK : Transmission autosomique récessive, il s’agit d’une forme sévère associant une odontogenèse imparfaite avec des troubles de croissance des os longs et de multiples fractures. C/ Maladie de PORAK et DURANTE : Transmission autosomique récessive, le pronostic vital est mis en jeu en raison des fractures nombreuses ainsi que des atteintes sévères des côtes et des troubles respiratoires. Conclusion : • La connaissance des ostéopathies et de leurs pathogénies nous permet d’être plus attentifs et plus vigilants d’un point de vue diagnostic vis avis des formes extensives et d’un point de vue thérapeutique des formes récidivantes. • La surveillance est donc plus qu’indispensable pour une meilleure prise en charge des ces affections.