Scene 1

Isaac Vega  Paralelo B Dermatología- Dra. Virginia Miranda

Scene 2

Es una enfermedad cutánea benigna autolimitada y de origen desconocido.   Se manifiesta clásicamente como grupos de pápulas del color de la piel, a veces eritematosas o violáceas, con configuración anular o arciforme y sin cambios epidérmicos, localizadas frecuentemente en el dorso de las manos y los pies.

Granuloma anular - Trastornos de la piel - Manual MSD versión para público  general

Es más frecuente en mujeres, con relación de 2:1

Es más frecuente en niños y adultos jóvenes

La forma clínica más frecuente es el GA localizado

Forma generalizada (15%) con predominio en adultos

Scene 3

MECANISMOS PATOGÉNICOS Se describen los siguientes eventos:  a) Un proceso degenerativo del tejido conectivo como inicio de la inflamación granulomatosa. b) Una reacción inmunitaria mediada por linfocitos, que resulta en la activación de macrófagos, con degradación de tejido conectivo mediado por citocinas. c) Una vasculitis sutil o microangiopatía que llevan a lesión tisular.

Se desconoce su etiología y la patogenia no esta aclarada con exactitud.

Representa un patrón de reacción fenotípico con muchos factores de iniciación diferentes Eventos predisponentes Traumatismos leves Infecciones e inmunizaciones Exposición al sol Fármacos Neoplasias  Diabetes mellitus y enfermedad tiroidea

Scene 4

171. Consulte a un Colega 3 (Manejo terapéutico): “Granuloma anular  diseminado” – PIEL-L Latinoamericana

Tipo
Localizado
Niunero
de
lesiones
Escasas
habitualme
nte
Manifestaciön clinica
Påpulas color piel,
rojizas o
rosadas, no escamosas, dispuestas
configuraci6n
anular.
en
Asintomåticas
Topografia
Extremidades (manos y
brazos 60%, piernas y
pies 20%) y tronco 5%
Grupo
afectado
Mujeres,
primeras tres
décadas de la
vida, HLA-A29

Scene 5

Granuloma anular: un reto dermatológico Dermatología

Número de lesiones Manifestación clínica Topografía Grupo afectado Múltiples habitualmente  Dos formas:  Lesiones predominantemente anulares compuestas de pápulas individuales coalescentes organizadas en configuración tipo anular  Lesiones predominantemente no anulares que consisten en pápulas simétricas dispersas, muchas veces coalescentes Distribución simétrica. Siempre en el tronco y adicionalmente lesiones en las extremidades superiores, inferiores o ambas de forma variable. Adultos, HLA-A31 y HLA-Bw35

Scene 6

Nümero
de
lesiones
Escasas
Manifestaci6n clinica
N6dulos
subcutåneos,
indoloros. Asintomåticas
firmes,
Topografia
Extremidades (palmas,
regi6n pies) ,
frente, cuero cabelludo
(o ambos), nalgas.
Grupo
afectado
Nifios
menores de 6
afios.

EL RINCÓN DE LA MEDICINA INTERNA: GRANULOMA ANULAR

Scene 7

Número de lesiones Manifestación clínica Topografía Grupo afectado Múltiples Pápulas umbilicadas, costra central o centro  hiperqueratósico . Pueden llegar a ser pústulas y ulcerarse. Pruriginosas Dorso de las manos y dedos. Usualmente en los habitantes de Hawái

Scene 8

Las alteraciones se observan en la dermis superior y media. El estudio histológico de las lesiones de GA revela dos posibles patrones: granulomas en empalizada en dermis superficial y media o un infiltrado linfohistiocitario intersticial.

En los casos de GA perforante, la epidermis suele estar adelgazada, con paraqueratosis o ulceración. Las formas de GA profundo muestran grandes granulomas  necrobióticos  en dermis profunda,  subcutis  y raramente en músculo.

Scene 9

En el caso del granuloma anular localizado o generalizado: destacan el granuloma anular elastolítico de células gigantes, dermatitis granulomatosa intersticial, reacción intersticial y granulomatosa por fármacos. El granuloma anular subcutáneo: puede ser clínicamente similar a nódulos reumatoideos, nódulos de la fiebre reumática, xantomas tendinosos, sarcoma epitelioide, sarcoidosis subcutánea e infecciones granulomatosas profundas. La variedad perforante debe distinguirse de las enfermedades perforantes primarias, como la colagenosis perforante reactiva,  elastosis  perforante serpiginosa, foliculitis perforante, calcinosis cutis perforante, gota y molusco contagioso

El diagnóstico se establece con la sospecha clínica y la confirmación histopatológica.

Investigación de enfermedades asociadas:  Estudio de glucemia Función tiroidea Serologías contra VHB, VHC y VIH

Scene 10

Fototerapia, efectivo tratamiento en pacientes con dermatitis atópica

Vitamina E Líquida - 59,2 ml | Solgar Complementos Alimenticios

Tratamiento Tópico  Tradicionalmente se utilizan los glucocorticoides de alta potencia (nivel III y IV) en aplicación directa.  Infiltración local de acetónido de Triamcinolona. Inhibidores de la calcineurina tópicos (pimecrolimus al 1% o tacrolimus al 0,1% 2 veces al día durante 2-3 meses Tratamiento Generalizado  Se ha utilizado corticoides, antipalúdicos, retinoides, ciclosporina y tratamientos biológicos ( infliximab ,  etanercept  o  efalizumab ) con resultados aceptables. Otros tratamientos sistémicos propuestos son: sulfonas,  clofazimina , vitamina E,  nicotinamida  y los ésteres de ácido fumárico.

Entre éstas hallamos la crioterapia para lesiones localizadas y la fototerapia con UVB de banda estrecha y la fotoquimioterapia (PUVA) para las generalizadas.

Crioterapia | Centro de Dermatología Integral Ollague

Scene 11

Scene 12

Grupo heterogéneo de trastornos causados por un déficit parcial genético o adquirido de las enzimas que regulan la síntesis del grupo hemo.

Porfiria cutánea tardía - Trastornos hormonales y metabólicos - Manual MSD  versión para público general

P. C. Tardía Porfiria Variegata Coproporfiria hereditaria Protoporfiria eritropoyetica Porfiria eritropoyetica congénita

Scene 13

Ruta
Glicina + Succinil CoA
Enzima
ALAS
ÅcidO ö-aminolevulinico —Y ALAD
Porfobilinågeno PBGD
Hidroximetilbilano UROIIIS
Urogen I
Coprogen I
Enfermedad
X-AS
PDA
PAI
PEC
PCT esporådica
PCT familiar
CPH
Urogen III UROD
Coprogen Ill CPO
Protogen IX ppo
Proto IX FC
Hemo
Tipo
Eritroide
Hepatica
Hepåtica
Eritrognyética
Hepåtica
Hepatica
Hepåtica
Hepatica
Eritrognyética
Sintomas
Anemia micræitica
Crisis agudas
Crisis agudas
Fotosensibilidad
Anemia Hemolitica
Fotosensibilidad
Hepatopatia
Fotosensibilidad
Crisis agudas
Fotosensibilidad
Crisis agudas
Fotosensibilidad
Hepatopatia
Herencia
AR
AD
AR
Adquirida
AD
AR
AD
AD
AD

Scene 14

Las lesiones cutáneas son causadas por la interacción entre las porfirinas acumuladas en la dermis y la luz visible

Se produce una activación de la cadena del complemento y de los mastocitos y fibroblastos dérmicos.

La liberación de diversas proteasas, así como agentes vasoactivos y factores quimiotácticos ocasiona las lesiones cutáneas características de estas enfermedades.

Scene 15

Porfiria cutánea tardía - Trastornos endocrinológicos y metabólicos -  Manual MSD versión para profesionales

(fotosensibilidad) aparece en todas las porfirias excepto en la Porfiria aguda intermitente

Ataques agudos de dolor, que se llaman crisis porfíricas.

Scene 16

Enzima afectada:  uroporfirinógeno  III sintasa (UROS) Esto lleva a la acumulación masiva de  uroporfirinas  tipo I principalmente en los huesos, eritrocitos, piel y dientes.

La clínica predominante es cutánea y hematológica.

Fragilidad cutánea con formación de ampollas o vesículas

Scene 17

Enzima afectada:  ferroquelatasa Esto provoca un acúmulo de protoporfirinas libres en los eritrocitos, plasma y heces. Es la forma más frecuente de porfiria en la infancia

Se produce un cuadro cutáneo de fotosensibilidad aguda pocos minutos después de exponerse al sol.

Dolor y/o quemazón y/o sensación punzante

Scene 18

Enzima afectada:   uroporfirinógeno -decarboxilasa (UROD) Con el consiguiente acúmulo de  urogen  y  porfirinógenos  de 7,6 y 5 grupos carboxílicos, principalmente en el hígado.  La PCT es la forma más frecuente de porfiria y la causa más frecuente de fotosensibilidad ampollosa.

Puede iniciarse alrededor de los 20 años

Scene 19

Enzima afectada:  Deficit  relativo de la  coproporfobirinogeno  oxidasa (CPOX)

Enzima afectada:  Deficiencia parcial de la  protoporfobirinogeno  oxidasa (PPOX).

Manifestaciones: Síndrome cutáneo y crisis agudas de porfiria

60 a 80% de los pacientes padecen exclusivamente lesiones en la piel y 10 a 20%, síntomas  neuroviscerales  o ambos

Las lesiones cutáneas son excepcionales y menos de 10% de los pacientes las sufren. Síntomas  neuroviscerales  en 20 a 25% de los casos

Scene 20

Protección solar y ante traumatismos Evitar totalmente la exposición a la luz solar y a fuentes de luz ultravioleta. Uso de protectores solares que brinden protección frente al ultravioleta B y UVA.

Transfusiones sanguíneas, supresión medular y esplenectomía Pueden frenar la eritropoyesis y disminuir la producción de porfirinas en la mitad de los casos, reduciendo la fotosensibilidad.

Transplante de médula ósea  Tratamiento más eficaz en pacientes afectos de PEC Reduce los niveles de porfirinas y muestra mejoría de la fotosensibilidad y la hemólisis. Se reserva para los casos mas graves.

Nivea Protect &amp; Moisturizing Sunscreen SPF50+ 400mL | BIG W

Umbrella Max SPF 100 - Protector solar de amplio espectro hipoalergénico,  no comedogénico | Medihealth

Afectaciones cutáneas (Porfiria eritropoyetica) Administración oral de altas dosis de Beta-carotenos. L-cisteína, 500 mg 2 veces al día Los síntomas agudos de la fotosensibilidad pueden mejorar con la administración de antihistamínicos anti-H1 y/o corticoides.

Scene 21

Antipalúdicos Dosis bajas semanales de 250-500 mg de cloroquina o 200-400 mg de hidroxicloroquina por vía oral Consiguen remisiones completas bioquímicas más rápidas que las flebotomías,

Flebotomía Actúa depleccionando los depósitos de hierro hepático Ayuda a la  normalización de las porfirinas y la sobrecarga férrica

Eritropoyetina Tratamiento de elección en los pacientes con insuficiencia renal y en diálisis, especialmente si existe anemia asociada

Desferroxiamina Quelante del hierro que disminuye la sobrecarga férrica.  Indicado en casos de sobrecarga férrica en los que las sangrías estén contraindicadas

Scene 22

Scene 23

La acantosis nigricans es un trastorno de la piel caracterizado por hiperpigmentación, hiperqueratosis y papilomatosis, localizada casi siempre en los pliegues.

Por qué tienes manchas oscuras en el cuello? | Clínica Internacional

Se considera un marcador de resistencia a la insulina, hiperinsulinismo, obesidad y menos frecuentemente de trastornos genéticos o enfermedad maligna.

Es de distribución mundial Afecta a todas las razas y a ambos sexos. Forma maligna >40 años de edad Benigna comienza en la niñez y la pubertad, predomina en los trópicos y en personas de piel morena.

Scene 24

Tratamiento de la diabetes asociada a obesidad • BLOG de José Vicente Ferrer

Endocrinopatías, como la obesidad, frecuentemente vinculadas con el hiperinsulinismo, diabetes mellitus y resistencia a la insulina.

Hiperinsulinismo… Más insulina para poder mantener la glucosa controlada -  Diabetes al Dia

Concentración alta en el ámbito de receptores de un factor transformador de crecimiento α (TGF-α)

Función de receptores para tirosina cinasa.

Activación directa o indirecta del receptor de factor de crecimiento tipo insulina 1 (IGF-1)

Scene 25

Adquirida
Insuliru-
resistencia
(autoinnwnitaria)
Acantosis nigricans
Tumr
maligno
Obesidad
asæiada
Tipo A
(HAIR-AN)
Genética
Fårmacos
o fadores exögenos
C (mås allå
del receptor)
Insulinorresistencia
genetica
Leprechaunismo
Sindromes asociados
al receptor del factor
de crecimiento de los
fibroblastos
AN aislada
autosömica
dominante
Sindrom.e
de Rabson-
Mendenhall
Sindrome
de Alström

Scene 26

KeratimMe O
nsu lin
Aca nthods
Resistance •
EGR
Binding
protein

A concentraciones más altas, la insulina puede ejercer efectos de promoción del crecimiento más potentes mediante la unión a los receptores del factor de crecimiento 1 similar a la insulina (IGF-1R) que son similares en tamaño y estructura de subunidades a los receptores de insulina.

Scene 27

Acantosis Nigricans Manifestaciones clínicas

La lesión inicial es una coloración negruzca con aspecto de piel sucia. Evoluciona hacia la hiperqueratosis, con engrosamiento epidérmico y la posibilidad de aparición de múltiples acrocordones.  las lesiones mucosas pocas veces son pigmentadas y pueden provocar síntomas como dolor bucal y disfagia .

Acantosis nigricans: manchas en el cuello y otras zonas del cuerpo -  America Noticias

Qué es la acantosis nigricans? - Diabetes al día

Scene 28

Hiperqueratosis, una papilomatosis con finas papilas dérmicas que se proyectan verticalmente y una acantosis irregular variable  La lámina basal presenta a veces una ligera hiperpigmentación. La capa córnea es  hiperqueratósica , pero conserva una estructura normal.  En la capa superior de la dermis puede observarse un infiltrado  linfohistiocítico  perivascular

Acantosis nigricans generalizada y familiar asociada a hipocondroplasia |  Actas Dermo-Sifiliográficas

Scene 29

Acantosis nigricans  por fármacos o factores exógenos

Inducida por: Corticoides Ácido nicotínico, Dietilestilbestrol Metiltestosterona Somatotropina  Anticonceptivos orales Inyección local de insulina o aplicación tópica de ácido  fusídico . Las lesiones de acantosis nigricans suelen ser reversibles al suspender el fármaco responsable.

MedCopiapo - El uso crónico de CORTICOIDES TÓPICOS ✓Se... | Facebook

▷ Insulina: ¿Qué es y para qué sirve? - Todo sobre medicamentos

Scene 30

Acantosis nigricans asociada a un tumor  maligno

Las lesiones de acantosis nigricans pueden aparecer de forma simultánea con el inicio del cáncer (61,3%) o pueden precederlo (17,6%) o sucederlo (21,1%) Por regla general, la evolución clínica de la acantosis nigricans correlaciona con la evolución del tumor maligno subyacente y a menudo las lesiones de acantosis nigricans desaparecen con el tratamiento anticanceroso de primera intención y reaparecen al mismo tiempo que la recidiva del  tumor maligno

Scene 31

Es una enfermedad cutánea  que se asocia normalmente a la obesidad y a una intolerancia a la glucosa. Se la considera un  estadío  previo a la acantosis nigricans por resistencia a la insulina E ste es un trastorno de la pigmentación que suele aparecer en la adolescencia y juventud.

Acantosis Nigricans Fotos e Imágenes de stock - Alamy

Scene 32

Síndromes asociados al receptor del factor de crecimiento de los fibroblastos

Las mutaciones de los receptores 2 y 3 del factor de crecimiento de los fibroblastos (FGFR 2 y 3) causan varios síndromes autosómicos dominantes asociados a la acantosis nigricans. La fisiopatología de estos síndromes de acantosis nigricans asociados al gen que codifica el receptor del factor de crecimiento de los fibroblastos no está totalmente aclarada.

PDF] Cutaneous features of Crouzon syndrome with acanthosis nigricans. |  Semantic Scholar

Facies leonina y cutis verticis gyrata localizada secundarios a tumor  neuroendocrino

Displasia tanatofórica en un embarazo gemelar: Hallazgos prenatales y  revisión de la literatura

Displasia  Tanatoforica                        Sx de SADDAN

Figure 2 from SADDAN syndrome. | Semantic Scholar

Scene 33

Examen físico  Biopsia cutánea: Se observa hiperqueratosis y papilomatosis con discreta acantosis irregular e hiperpigmentación.

Qué pruebas o exámenes lleva a cabo el dermatólogo para determinar el tipo  de mancha? - Manchas en la Piel: Causas y Tratamientos

Scene 34

Entre los tratamientos sintomáticos se incluyen: - Los antibióticos tópicos. - Los retinoides (tópicos y sistémicos). - Los  queratolíticos . - Los corticosteroides tópicos de muy alta potencia. La pérdida de peso se considera el tratamiento más efectivo. Ejercicio físico. Corrección de la anormalidad endocrinológica subyacente

Pérdida de peso sin causa aparente? Podrías sufrir una de estas  enfermedades | La Opinión

Intervención quirúrgica o radioterapia de la neoplasia.

Scene 35

De  Schepper , S., &  Naeyaert , J.-M. (2006).  Acantosis nigricans. EMC - Dermatología, 40(2), 1–7.  doi:10.1016/s1761-2896(06)46450-5  Phiske , M. (2014).  An approach to acanthosis nigricans. Indian Dermatology Online Journal, 5(3), 239.  doi:10.4103/2229-5178.137765  Muñoz C., Herrera C. (2009)  Porfirias  Cutaneas.  Medicina  Cutanea  Ibero - latino -americana. Pag. 193-210. Academia Española de  Dermatologia  y  Venereología .  Guía  para  pacientes  con  porfiria .   Obtenido  de: https://aedv.es/wp-content/uploads/2020/09/Gui%CC%81a-porfirias-VF.pdf Montero T.,  Bodet  D., García V. Granuloma  anular .  Servicio de Dermatología. Hospital Universitario Vall  d’Hebron   Pag 332-338.

Granuloma anular

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